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동맥관 개존증

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목차

1. 개요

동맥관 개존증은 출생 후 닫혀야 할 동맥관이 열린 상태로 남아 혈류가 비정상적으로 흐르는 선천성 심장 질환이다. 1938년 로버트 에드워드 그로스가 처음으로 동맥관 결찰술을 시행했다. 조산, 선천성 풍진 증후군, 염색체 이상 등이 원인이며, 빠른맥, 호흡 곤란, 심잡음, 심장 비대 등의 증상이 나타날 수 있다. 진단은 심장초음파 검사, X-선 촬영 등을 통해 이루어지며, 치료는 약물(인도메타신, 이부프로펜 등) 투여, 수술(결찰, 코일 색전술) 또는 시술을 통해 이루어진다. 치료하지 않으면 아이젠멩거 증후군, 폐고혈압 등의 합병증이 발생할 수 있으며, 성인에게서도 발견될 수 있다.

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동맥관 개존증
질병 정보
이름동맥관 개존증
영어 이름Patent ductus arteriosus (PDA)
다른 이름지속성 동맥관
진료 분야
진료 분야심장외과, 소아과학
증상 및 징후
증상숨가쁨, 성장 장애, 빈맥, 심잡음
합병증
합병증심부전, 아이젠멩거 증후군, 폐고혈압
발병 시기 및 기간
발병 시기출생 시
원인 및 위험 요인
원인특발성
위험 요인조산, 선천성 풍진 증후군, 염색체 이상, 유전 질환
진단
진단 방법심장초음파, 도플러 심초음파, X선
예방 및 치료
예방출생 시 검진, 위험 신생아에 대한 높은 수준의 의심
치료비스테로이드성 항염증제(NSAIDs), 수술
약물 치료
예후 및 빈도
사망
식별
ICD-10Q25.0
메쉬D004374
이미지
동맥관 개존증의 단면도

2. 역사

1938년, 로버트 에드워드 그로스는 보스턴 아동 병원에서 8세 소녀를 대상으로 동맥관 개존증에 대한 동맥관 결찰술을 처음으로 성공시켰다.[30][23][29]

2. 1. 초기 역사

1938년, 로버트 에드워드 그로스는 보스턴 아동 병원에서 8세 소녀를 대상으로 동맥관 개존증에 대한 동맥관 결찰술을 처음으로 성공시켰다.[30][23][29]

2. 2. 한국의 역사

로버트 에드워드 그로스는 1938년 보스턴 아동 병원에서 7세 소녀를 대상으로 처음으로 성공적인 동맥관 개존증 결찰술을 시행했다.[23]

3. 원인

동맥관 개존증은 특발성이다. 알려진 위험 요인은 다음과 같다.


  • 조산
  • 선천성 풍진 증후군
  • 다운증후군과 같은 염색체 이상
  • 로이 디에츠 증후군과 같은 유전병 (다른 심장병에도 존재함)


동맥관이 출생 후에도 열린 채로 유지되면 대동맥에서 폐동맥으로 혈류가 이동하는 단락(션트) 경로로 기능하여 증상을 나타낸다.

3. 1. 특발성

3. 2. 위험 요인

동맥관 개존증은 특발성이다. 알려진 위험 요인은 다음과 같다.[6]

4. 증상



''동맥관 개존증'' 환자는 일반적으로 건강한 상태로 나타나며, 정상적인 호흡과 심박수를 보인다. PDA가 중등도 또는 클 경우, 넓어진 맥압과 활맥이 자주 나타난다.[4] 아이젠멩거 생리는 좌우 단락으로 인한 폐고혈압이다. 증가된 좌심실 일회 박출량으로 인해 뚜렷한 흉골 상부 및 경동맥 박동이 관찰될 수 있다.[5]

일반적으로 좌심계 울혈성 심부전이 발병할 때까지 증상이 나타나지 않는다. 폐와 좌심계에 '''용적 부하'''가 높아지면 운동 불내성, 빈호흡, 기침이 나타난다. 특유의 연속성 잡음이 청취된다. 또한 대퇴 동맥에서는 바운딩 펄스/바운딩 펄스영어가 촉지된다.

동맥관이 좁으면 거의 무증상인 경우도 있지만, 감염성 동맥 내막염을 일으키기 쉬운 위험성은 좁더라도 변하지 않는다[24]。

4. 1. 일반적인 증상



''동맥관 개존증'' 환자는 일반적으로 건강한 상태로 나타나며, 정상적인 호흡과 심박수를 보인다. PDA가 중등도 또는 클 경우, 넓어진 맥압과 활맥이 자주 나타난다.[4] 아이젠멩거 생리는 좌우 단락으로 인한 폐고혈압이다. 증가된 좌심실 일회 박출량으로 인해 뚜렷한 흉골 상부 및 경동맥 박동이 관찰될 수 있다.[5]

일반적으로 좌심계 울혈성 심부전이 발병할 때까지 증상이 나타나지 않는다. 폐와 좌심계에 '''용적 부하'''가 높아지면 운동 불내성, 빈호흡, 기침이 나타난다. 특유의 연속성 잡음이 청취된다. 또한 대퇴 동맥에서는 바운딩 펄스/바운딩 펄스영어가 촉지된다.

동맥관이 좁으면 거의 무증상인 경우도 있지만, 감염성 동맥 내막염을 일으키기 쉬운 위험성은 좁더라도 변하지 않는다[24]。

4. 2. 무증상

동맥관이 좁으면 거의 무증상인 경우도 있지만, 감염성 동맥 내막염을 일으키기 쉬운 위험성은 좁더라도 변하지 않는다.[24]

5. 진단

정상 심음과 비정상 심음의 심음도. F가 동맥관 개존증의 연속성 잡음을 나타낸다.


동맥관 개존증은 비침습적 기법을 사용하여 진단된다.[7] 주요 진단 방법은 심장초음파 검사와 도플러 연구이다.[7] 심전도 검사 (ECG)는 심장의 전기 활동을 기록하지만, 동맥관 개존증을 감지하는 데 특이적인 리듬이나 패턴이 없어 유용성이 떨어진다.[7]

가슴 X-선 촬영을 통해 심장 크기와 폐 혈류 모습을 확인할 수 있다. 작은 동맥관 개존증은 대부분 정상 크기의 심장과 정상적인 폐 혈류를 보이지만, 큰 동맥관 개존증은 심장 윤곽 확대와 폐 혈류 증가를 동반하는 경우가 많다. 초음파 진단으로 단락 혈류가 확인되면 확진할 수 있다. 심전도에서는 II 유도와 aVF 유도에서 R파의 증고가 관찰될 수 있으며, 흉부 X선 촬영에서는 좌심방 확대, 폐혈관 확장, 좌심실 확대가 관찰될 수 있다.

5. 1. 비침습적 검사

동맥관 개존증은 비침습적 기법을 사용하여 진단된다.[7] 주요 진단 방법은 심장초음파 검사와 도플러 연구이다.[7] 심전도 검사 (ECG)는 심장의 전기 활동을 기록하지만, 동맥관 개존증을 감지하는 데 특이적인 리듬이나 패턴이 없어 유용성이 떨어진다.[7]

가슴 X-선 촬영을 통해 심장 크기와 폐 혈류 모습을 확인할 수 있다. 작은 동맥관 개존증은 대부분 정상 크기의 심장과 정상적인 폐 혈류를 보이지만, 큰 동맥관 개존증은 심장 윤곽 확대와 폐 혈류 증가를 동반하는 경우가 많다. 초음파 진단으로 단락 혈류가 확인되면 확진할 수 있다. 심전도에서는 II 유도와 aVF 유도에서 R파의 증고가 관찰될 수 있으며, 흉부 X선 촬영에서는 좌심방 확대, 폐혈관 확장, 좌심실 확대가 관찰될 수 있다.

6. 치료

부정적인 증상이 없는 신생아의 경우 간단히 외래 환자로서 감시될 수 있지만, 증상이 있을 경우 수술 및 비수술 방식을 통해 치료할 수 있다.[33]

증상이 있는 동맥관 개존증은 수술 및 비수술적 방법을 통해 치료할 수 있다.[10]

인도메타신이나 이부프로펜 등의 NSAIDs를 투여하여 동맥관을 폐쇄시킬 수 있다.

약물 치료에 반응하지 않는 경우, 동맥관 절단 또는 결찰 등의 외과 수술(결찰, 코일 색전술)이 가능하다.

동맥관은 심장 밖의 혈관이므로 수술 시 심장을 멈추고 체외 순환 장치를 가동할 필요는 없다.

다른 선천성 심장 질환을 합병하여 좌심실에서 대동맥으로의 혈류가 적고 동맥관이 대리 역할을 하는 경우(대동맥 협착증、대동맥궁 단절, 좌심 형성 부전 증후군 등[27])이나, 폐로의 혈류 부족으로 동맥관에 의해 폐 순환이 지지되고 있는 경우(폐동맥 폐쇄증, 극형 팔로 사징, 완전 대혈관 전위증, 삼첨판 폐쇄증, 좌심 형성 부전 증후군 등[28])에서는, 그대로의 혈역학적 상태에서 동맥관이 폐쇄되면 치명적일 수 있으므로, 반대로 막히지 않도록 프로스타글란딘E1을 지속적으로 정맥 점적 주사하는 등의 방법으로 동맥관을 개존시킨다. 또한 아이젠멩거 증후군을 일으켜 우→좌 단락이 발생한 경우에도 수술은 엄금한다.[27][28]

6. 1. 보존적 치료

증상이 없는 신생아는 외래 환자로 간단히 진료를 받을 수 있다.[33] 인도메타신이나 이부프로펜 등의 NSAIDs를 투여하여 동맥관을 폐쇄시킬 수 있다. 약물 치료에 반응하지 않는 경우, 동맥관 절단 또는 결찰 등의 외과 수술 (결찰, 코일 색전술)이 가능하다. 동맥관은 심장 밖의 혈관이므로 수술 시 심장을 멈추고 체외 순환 장치를 가동할 필요는 없다.

대동맥 협착증, 대동맥궁 단절, 좌심 형성 부전 증후군[27] 등 다른 선천성 심장 질환을 합병하여 좌심실에서 대동맥으로의 혈류가 적고 동맥관이 대리 역할을 하는 경우나, 폐동맥 폐쇄증, 극형 팔로 사징, 완전 대혈관 전위증, 삼첨판 폐쇄증, 좌심 형성 부전 증후군[28] 등 폐로의 혈류 부족으로 동맥관에 의해 폐 순환이 지지되고 있는 경우에는, 그대로의 혈역학적 상태에서 동맥관이 폐쇄되면 치명적일 수 있다. 이런 경우에는 반대로 막히지 않도록 프로스타글란딘E1을 지속적으로 정맥 점적 주사하는 등의 방법으로 동맥관을 개존시킨다. 아이젠멩거 증후군을 일으켜 우→좌 단락이 발생한 경우에도 수술은 엄금한다.[27][28]

6. 2. 약물 치료

부정적인 증상이 없는 신생아의 경우 간단히 외래 환자로서 감시될 수 있지만, 증상이 있을 경우 수술 및 비수술 방식을 통해 치료할 수 있다.[33] 프로스타글란딘 E2는 동맥관을 열린 상태로 유지하는 역할을 하기 때문에, 프로스타글란딘 합성을 억제할 수 있는 인도메타신이나 특수한 형태의 이부프로펜과 같은 비스테로이드성 소염진통제(NSAIDs)가 동맥관 폐쇄를 유도하는 치료법으로 제안되어 왔다.[3][14][15] 2015년의 체계적 문헌고찰 결과에 따르면, 미숙아 및/또는 저체중 출생아의 동맥관 폐쇄를 위해 이부프로펜은 인도메타신만큼 효과적이며, 일시적인 급성 신장 손상과 같은 부작용이 적고 괴사성 장염의 위험을 감소시킨다.[16]

인도메타신은 동맥관을 폐쇄하는 데 사용될 수 있지만, 일부 신생아는 동맥관을 열린 상태로 유지해야 한다. 동맥관을 열린 상태로 유지하는 것은 대혈관 전위와 같은 심장 기형을 동시에 가지고 태어난 신생아에게 적응증이 된다. 알프로스타딜, PGE-1 유사체와 같은 약물은 근본적인 결함이 수술적으로 교정될 때까지 동맥관을 열린 상태로 유지하는 데 사용될 수 있다.

다른 선천성 심장 질환을 합병하여 좌심실에서 대동맥으로의 혈류가 적고 동맥관이 대리 역할을 하는 경우나, 폐로의 혈류 부족으로 동맥관에 의해 폐 순환이 지지되고 있는 경우에는, 그대로의 혈역학적 상태에서 동맥관이 폐쇄되면 치명적일 수 있으므로, 반대로 막히지 않도록 프로스타글란딘E1을 지속적으로 정맥 점적 주사하는 등의 방법으로 동맥관을 개존시킨다.

6. 3. 수술 및 시술

부정적인 증상이 없는 신생아의 경우 간단히 외래 환자로서 감시될 수 있지만, 증상이 있을 경우 수술 및 비수술 방식을 통해 치료할 수 있다.[33] 수술적으로 동맥관은 결찰을 통해 닫을 수 있다.[11] 이는 수동으로 수행하여 묶거나, 동맥관 내에 혈전을 형성하는 혈관 내 코일 또는 플러그를 사용하여 수행할 수 있다.

프란츠 프로이덴탈이 개발한 장치는 니티놀 와이어로 엮은 구조로 혈관을 막는다.[12] 더 크고 나이가 많은 어린이에게 효과적으로 수행되는 새로운 시술에는 카테터 PDA 폐쇄술 및 비디오 보조 흉강경 PDA 클리핑술이 있다.[13] 인도메타신이나 이부프로펜 등의 NSAIDs를 투여하여 동맥관을 폐쇄시킬 수 있다.

약물 치료에 반응하지 않는 경우, 동맥관 절단 또는 결찰 등의 외과 수술(결찰, 코일 색전술)이 가능하다. 동맥관은 심장 밖의 혈관이므로 수술 시 심장을 멈추고 체외 순환 장치를 가동할 필요는 없다.

다른 선천성 심장 질환을 합병하여 좌심실에서 대동맥으로의 혈류가 적고 동맥관이 대리 역할을 하는 경우나, 폐로의 혈류 부족으로 동맥관에 의해 폐 순환이 지지되고 있는 경우에는, 그대로의 혈역학적 상태에서 동맥관이 폐쇄되면 치명적일 수 있으므로, 반대로 막히지 않도록 프로스타글란딘E1을 지속적으로 정맥 점적 주사하는 등의 방법으로 동맥관을 개존시킨다. 또한 아이젠멩거 증후군을 일으켜 우→좌 단락이 발생한 경우에도 수술은 엄금[27][28]

7. 예방

인도메타신을 생애 첫 날에 모든 미숙아에게 주사하면 동맥관 개존증 및 해당 질병과 관련된 합병증의 발전의 위험을 감소시켜 준다는 증거가 있다.[32] 미숙한 유아에 대한 인도메타신 치료는 외과 수술의 필요를 줄여줄 수 있다.[32][8] 이부프로펜 투여는 PDA를 예방하고 수술의 필요성을 줄이는 데 도움이 될 수 있지만, 신장 합병증의 위험을 증가시킬 수도 있다.[9] 미숙아에 대한 인도메타신 또는 이부프로펜의 예방 투여가 검토되고 있다.[25][26]

8. 합병증

치료하지 않고 방치하면, 좌-우 단락(청색증이 없는 심장)에서 우-좌 단락(청색증 심장)으로 진행될 수 있으며, 이를 아이젠멩거 증후군이라고 한다. 폐고혈압은 잠재적인 장기적인 결과로, 심장 및/또는 폐 장기 이식이 필요할 수 있다. 동맥관 개존증의 또 다른 합병증은 뇌실내 출혈이다.

9. 성인의 동맥관 개존증

동맥관 개존증(PDA)은 보통 영아에게서 발견되기 때문에 성인에게서는 드물지만, 심각한 결과를 초래할 수 있으며, 진단 시 보통 수술로 교정한다.

참조

[1] 간행물 Mechanisms Regulating Closure of the Ductus Arteriosus https://linkinghub.e[...] Elsevier 2017
[2] 논문 Patent ductus arteriosus: an overview. 2007-07
[3] 웹사이트 MedlinePlus - Patent ductus arteriosus https://www.nlm.nih.[...] 2009-12-21
[4] 웹사이트 Medically Sound: Critical Blood Flow Redirection and a Fetus under Pressure – Fetal Heart Defects https://urmedlife.bl[...] 2020-10-06
[5] 논문 Patent Ductus Arteriosus With Eisenmenger Syndrome: Difficult Diagnosis Made Easily With Saline Contrast Echocardiography Elmer Press, Inc.
[6] 논문 Patent Ductus Arteriosus
[7] 웹사이트 Tests and Diagnosis http://www.mayoclini[...] Mayo Clinic 2015-12-16
[8] 논문 Prophylactic intravenous indomethacin for preventing mortality and morbidity in preterm infants (Review) 2010-05-19
[9] 논문 Ibuprofen for the prevention of patent ductus arteriosus in preterm and/or low birth weight infants. 2020-01-27
[10] 문서 "Congenital defects'" Mosby, St. Louis
[11] 논문 Role of prophylactic surgical ligation of patent ductus arteriosus in extremely low birth weight infants: Systematic review and implications for clinical practice 2009-07
[12] 논문 The inventions of the Bolivian doctor who saved thousands of children https://www.bbc.co.u[...] 2014-10-02
[13] 논문 Video-assisted thoracoscopic ligation of patent ductus arteriosus: safe and outpatient 1998-09
[14] 논문 Patent ductus arteriosus 2006-10
[15] 웹사이트 Patent ductus arteriosus (PDA) http://www.mayoclini[...] MayoClinic 2009-12-22
[16] 논문 Ibuprofen for the treatment of patent ductus arteriosus in preterm or low birth weight (or both) infants.
[17] 논문 Paracetamol (acetaminophen) for patent ductus arteriosus in preterm or low birth weight infants 2018-04-06
[18] 논문 Paracetamol (acetaminophen) for patent ductus arteriosus in preterm or low birth weight infants 2020-01-27
[19] 논문 Association of Placebo, Indomethacin, Ibuprofen, and Acetaminophen With Closure of Hemodynamically Significant Patent Ductus Arteriosus in Preterm Infants 2018-03-27
[20] 논문 Oral ibuprofen may be an option for closing patent ductus arteriosus in premature babies https://evidence.nih[...] 2018-07-03
[21] 웹사이트 Medically Sound: Diagnosing and treating congenital heart defects https://urmedlife.bl[...] 2020-10-06
[22] 논문 Early treatment versus expectant management of hemodynamically significant patent ductus arteriosus for preterm infants https://doi.org/10.1[...] 2020-12-10
[23] 웹사이트 Robert E. Gross, Harvard Medical School Office for Faculty Affairs https://fa.hms.harva[...]
[24] 서적 『STAP内科5　循環器（第3版）』
[25] 논문 Prophylactic intravenous indomethacin for preventing mortality and morbidity in preterm infants (Review) 2010-05-19
[26] 논문 Ibuprofen for the prevention of patent ductus arteriosus in preterm and/or low birth weight infants. 2020-01-27
[27] 서적 看護のための最新医学講座　3循環器疾患　第2版 中山書店
[28] 서적 STAP内科5　循環器（第3版） 海馬書房
[29] 웹사이트 Robert Edward Gross https://fa.hms.harva[...] Harvard University 2021-09-02
[30] 웹사이트 Robert E. Gross, Harvard Medical School Office for Faculty Affairs. http://www.fa.hms.ha[...] 2016-09-13
[31] 웹사이트 Patent ductus arteriosus http://www.nlm.nih.g[...] MedlinePlus 2009-12-21
[32] 논문 Prophylactic intravenous indomethacin for preventing mortality and morbidity in preterm infants (Review) 2010-05-19
[33] 문서 "Congenital defects'" Mosby, St. Louis


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